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P P R R I I N N C C I I P P I I O O
Il kit SAS-MX Hb-10 acida è stato formulato per l'identificazione dell'emoglobine umane mediante
elettroforesi in gel di agarosio.
Le emoglobine (Hb) sono un gruppo di proteine la cui funzione principale è trasportare l'ossigeno dai
polmoni ai tessuti e l'anidride carbonica in direzione opposta. Sono costituite da catene di polipeptidi
chiamate globine, e gruppi eme di protoporfirina di ferro. Una sequenza specifica di amminoacidi
costituisce ciascuna delle quattro catene polipeptidiche. Ogni molecola di emoglobina fisiologica
contiene una coppia di catene alfa e una di catene non-alfa. Nell'emoglobina di un adulto normale
(HbA), le catene non-alfa sono definite catene beta. Le catene non-alfa dell'emoglobina fetale sono
definite catene gamma. Una frazione minore di emoglobina (3%) chiamata HbA
e delta. Nell'embrione si sono formate altre due catene.
L'emoglobina principale negli eritrociti dell'adulto normale è l'HbA; vi sono anche modeste quantità di
HbA
e di HbF. Inoltre, si conoscono attualmente più di 400 emoglobine mutanti, alcune delle quali
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possono causare effetti clinici gravi, specialmente nello stato omozigote o in combinazione con un'altra
emoglobina anomala. Wintrobe1 suddivide le anomalie della sintesi dell'emoglobina in tre gruppi.
1. Produzione di una molecola proteica anomala (p.es. anemia drepanocitica).
2. Riduzione della quantità della normale sintesi proteica (p.es. talassemia).
3. Anomalie dello sviluppo (ad es. persistenza ereditaria di emoglobina fetale (HPFH)).
Le due emoglobine mutanti più comunemente riscontrate sono l'HbS e l'HbC. Le Hb Lepore, HbE,
HbG-Philadelphia, HbD-Los Angeles, e HbO-Arab si riscontrano meno frequentemente2.
L'elettroforesi è generalmente considerata il miglior metodo per distinguere ed identificare le
emoglobinopatie. Il protocollo per l'elettroforesi emoglobinica comprende l'uso di due sistemi utilizzati
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in fasi diverse
. L'elettroforesi iniziale viene effettuata in tamponi alcalini. Tuttavia, a causa della
somiglianza elettroforetica di molte emoglobine strutturalmente diverse, la valutazione deve essere
integrata da elettroforesi a tampone acido al fine di misurare una proprietà diversa dalla carica elettrica.
Tale metodo si basa sulle complesse interazioni dell'emoglobina con un tampone elettroforetico acido
e il supporto di agarosio. La procedura SAS-MX Hb-10 acida è un semplice procedimento che richiede
quantità ridotte di emolisato per fornire prove complementari (insieme ai risultati dell'analisi SAS-MX
Hb- 10 Alk) della presenza di HbS, HbC e HbF e di molte altre emoglobine anomale .
A A V V V V E E R R T T E E N N Z Z E E E E P P R R E E C C A A U U Z Z I I O O N N I I
Tutti i reagenti devono essere utilizzati esclusivamente per diagnosi in vitro. Non ingerire né pipettare
con la bocca i componenti del kit. Indossare guanti protettivi durante l'uso dei componenti del kit.
Riferirsi alle schede tecniche e dati di sicurezza per le avvertenze sui componenti dei Kit.
C C O O M M P P O O S S I I Z Z I I O O N N E E
1 1 . . G G e e l l a a c c i i d d o o H H b b S S A A S S - - M M X X
Contiengono agarosio in un tampone Citrato / Maleato con sodio azide come conservante. Il gel
è pronto all'uso nella confezione fornita.
2 2 . . T T a a m m p p o o n n e e C C i i t t r r a a t t o o / / M M a a l l e e a a t t o o c c o o n n c c e e n n t t r r a a t t o o
Contiene tampone concentrato di Citrato / Maleato con sodio azide come conservante. Diluire il
contenuto del flacone con 500ml di acqua distillata e miscelare bene.
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SAS-MX HB-10 ACIDA
contiene catene alfa
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Italiano
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