Publicidad
Idiomas disponibles
Idiomas disponibles
SAS-MX SÄURE HB-10
A A N N W W E E N N D D U U N N G G S S B B E E R R E E I I C C H H
Der SAS-MX Säure Hb-10 Kit ist zur Auftrennung von menschlichem Hämoglobin durch
Elektrophorese im Agarose-Gel bestimmt.
Hämoglobine (Hb) bezeichnen Proteingruppen, deren Hauptfunktion im Transport von Sauerstoff aus
der Lunge zu den Geweben und dem Transport von Kohlendioxid in umgekehrter Richtung besteht.
Sie setzen sich aus Polypeptidketten (Globine) und Eisenprotoporphyrinen als Haem-Gruppen
zusammen. Jede der vier Polypeptidketten ist durch eine spezifische Aminosäuresequenz bestimmt.
Jedes normale Hämoglobinmolekül besteht aus einem Paar Alpha-Ketten und einem Paar Nicht-Alpha-
Ketten. Im normalen Erwachsenenhämoglobin (HbA) werden die Nicht-Alpha-Ketten als Beta-Ketten
bezeichnet. Die Nicht-Alpha-Ketten fetalen Hämoglobins werden als Gamma-Ketten bezeichnet.
HbA
ist eine kleine Hämoglobinfraktion von 3%, die sowohl Alpha- als auch Delta-Ketten enthält.
2
Zwei weitere Ketten werden im Embryo gebildet.
Der Hauptanteil des Hämoglobins in den Erythrozyten eines gesunden Erwachsenen ist HbA. Daneben
findet man kleine Mengen von HbA
und HbF. Darüber hinaus sind über 400 Hämoglobinmutationen
2
bekannt. Davon können einige, vor allem im homozygoten Zustand oder in Kombination mit anderem
1
pathologischen Hämoglobin, schwere klinische Krankheitsbilder verursachen. Wintrobe
unterscheidet
drei Gruppen von Anomalien in der Hämoglobinsynthese.
1. Synthese eines anormalen Eiweißmoleküls (z.B. bei der Sichelzellenanämie).
2. Verminderung der Proteinsynthesemenge (z.B. bei der Thalassämie).
3. Entwicklungsanomalien (z.B. vererbliches Weiterbestehen von fetalem Hämoglobin).
Die beiden häufigsten Hämoglobinmutationen sind HbS und HbC. Hb Lepore, HbE, HbG-Philadelphia,
2
HbD-Los Angeles und HbO-Arab werden seltener beobachtet
.
Die Elektrophorese gilt als die beste Methode zur Trennung und Identifizierung von
Hämoglobinopathien.
Das Protokoll zur Hämoglobin-Elektrophorese beinhaltet die stufenweise
3-8
Verwendung zweier Systeme
. Die erste Elektrophorese wird in einem alkalischen Puffermilieu
durchgeführt. Da sich jedoch die strukturell verschiedenen Hämoglobine elektrophoretisch ähneln,
muss die Auswertung durch Säure-Puffer-Elektrophorese ergänzt werden, da hier neben der
elektrischen Ladung eine weitere Eigenschaft gemessen wird.
Diese Methode beruht auf den komplexen Wechselwirkungen des Hämoglobins mit einem
elektrophoretischen Puffer unter Mithilfe von Agarose. Das SAS-MX Säure Hb-10 Verfahren (neben
den Ergebnissen der SAS-MX alkalischen Hb-10 Analyse) ist ein einfaches Verfahren, bei dem geringste
Mengen von Hämolysat ausreichen, um zusätzlichen Nachweis für das Vorhandensein von HbS, HbC
und HbF sowie mehreren anderen anomalen Hämoglobinen zu liefern.
W W A A R R N N H H I I N N W W E E I I S S E E U U N N D D V V O O R R S S I I C C H H T T S S M M A A S S S S N N A A H H M M E E N N
Alle Reagenzien sind nur zur in-vitro-Diagnostik bestimmt. Nicht einnehmen oder mit dem Mund
pipettieren. Beim Umgang mit den Kit-Komponenten ist das Tragen von Handschuhen erforderlich.
Bitte lesen Sie das Sicherheitsdatenblatt mit den Gefahrenhinweisen und Sicherheitsvorschlägen sowie
die Informationen zur Entsorgung.
13
Deutsch
Publicidad
